Novo Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da ELA

                             PORTARIA Nº 1151, DE 11 DE NOVEMBRO DE 2015.

 Aprova o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Esclerose Lateral Amiotrófica.

O Secretário de Atenção à Saúde, no uso de suas atribuições, considerando a necessidade de se atualizarem parâmetros sobre a esclerose lateral amiotrófica no Brasil e diretrizes nacionais para diagnóstico, tratamento e acompanhamento dos indivíduos com esta doença;

Considerando que s protocolo clínico e diretrizes terapêuticas são resultado de consenso técnicocientífico e são formulados dentro de rigorosos parâmetros de qualidade e precisão de indicação;

Considerando a atualização da busca e avaliação da literatura;

e Considerando a avaliação técnica da Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias do SUS (CONITEC), do Departamento de Assistência Farmacêutico e Insumos Estratégicos (DAF/SCTIE/MS) e da Assessoria Técnica da SAS/MS, resolve:

 Art.1º Ficam aprovados, na forma do Anexo, disponível no sítio: www.saude.gov.br/sas, o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas – Esclerose Lateral Amiotrófica. Parágrafo único. O Protocolo de que trata este artigo, que contém o conceito geral da esclerose lateral amiotrófica, critérios de diagnóstico, tratamento e mecanismos de regulação, controle e avaliação, é de caráter nacional e deve ser utilizado pelas Secretarias de Saúde dos Estados, Distrito Federal e Municípios na regulação do acesso assistencial, autorização, registro e ressarcimento dos procedimentos correspondentes.

Art.2º É obrigatória a cientificação do paciente, ou de seu responsável legal, dos potenciais riscos e efeitos colaterais relacionados ao uso de procedimento ou medicamento preconizados para o tratamento da esclerose lateral amiotrófica.

Art.3º Os gestores estaduais, distrital e municipais do SUS, conforme a sua competência e pactuações, deverão estruturar a rede assistencial, definir os serviços referenciais e estabelecer os fluxos para o atendimento dos indivíduos com a doença em todas as etapas descritas no Anexo desta Portaria.

Art.4º Esta Portaria entra em vigor na data de sua publicação.

 Art. 5º Fica revogada a Portaria n o 496/SAS/MS, de 23 de dezembro de 2009, publicada no Diário Oficial da União nº 246, de 24 de dezembro de 2009, seção 1, páginas 218-220.

   

                                                        ALBERTO BELTRAME

                                                                    ANEXO

                           PROTOCOLO CLÍNICO E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

                                 

                                     ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA

                      

                  METODOLOGIA DE BUSCA E AVALIAÇÃO DA LITERATURA

Para a análise de eficácia dos tratamentos específicos para síndrome de esclerose lateral amiotrófica (ELA) atualmente registrados na Agência Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA) e, portanto, disponíveis para utilização e comercialização no Brasil, foram realizadas as buscas nas bases descritas abaixo. Todos os estudos disponíveis nas bases descritas foram avaliados. Meta-análises e ensaios clínicos randomizados, controlados e duplo-cegos publicados até a data limite de 30/09/2009 foram selecionados para avaliação.

TRATAMENTO

Várias estratégias modificadoras da doença têm sido testadas em ensaios clínicos(15-34), mas apenas um medicamento (riluzol) foi aprovado até agora(35,36). Bensimon et al.(37) publicaram o primeiro estudo duplo-cego randomizado avaliando o papel do riluzol na ELA. Foram estratificados 155 pacientes de acordo com a topografia de início da doença, sendo submetidos ao tratamento com riluzol na dose de 100 mg/dia. Após 573 dias, 58% dos pacientes do grupo placebo estavam vivos, em contraste com 74% do grupo riluzol. O subgrupo mais beneficiado apresentava doença em nível bulbar na fase inicial, com um aumento de sobrevida de aproximadamente 2-3 meses. Além disso, a perda de força muscular foi significativamente mais lenta no grupo tratado. Um estudo publicado dois anos mais tarde, envolvendo centros americanos e um número maior de pacientes, confirmou esses achados(38).

Depois da publicação de uma revisão sistemática do grupo Cochrane(15) e uma avaliação pelo National Institute for Clinical Excellence (NICE) do Reino Unido(39), foram recomendados estudos adicionais para investigar os aspectos do potencial de efetividade do riluzol na ELA(40,41).

Medidas não Farmacológicas na ELA

Entre todas as condutas terapêuticas não farmacológicas, o suporte ventilatório não invasivo, nas suas várias modalidades, é a que mais aumenta a sobrevida e a qualidade de vida do paciente com ELA, sendo inclusive possivelmente superior ao uso de riluzol(42). Outra prática com benefícios prováveis no aumento da sobrevida e da qualidade de vida é o treinamento muscular inspiratório(43). 

Exercícios físicos de leve intensidade parecem ser benéficos e não prejudiciais como se acreditava anteriormente(44). Infelizmente, não há evidências suficientes para recomendação do uso de equipamentos com interfaces cérebrocomputador(45), estimulação magnética transcraniana repetitiva(46), que possam atenuar os sinais e sintomas motores da doença. Da mesma forma, suplementos alimentares, tais como a creatina, parecem não auxiliar os pacientes com ELA(47)

Fármaco

Riluzol: comprimidos de 50 mg.

Esquema de Administração

Utilizar 50 mg, por via oral, a cada 12 horas. Ingerir 1 hora antes ou 2 horas após as refeições.

Tempo de Tratamento

O tempo de tratamento não pode ser pré-determinado e depende da tolerabilidade.

Benefícios Esperados  Leve melhora de sintomas bulbares e da função dos membros(41).  Aumento da sobrevida.

MONITORIZAÇÃO

O acompanhamento em longo prazo deverá ser realizado por neurologista(48,49). Recomenda-se a realização dos seguintes exames: hemograma, plaquetas e enzimas hepáticas antes de se iniciar o tratamento, no primeiro, no segundo, nos 3º, 6º, 9º e 12º meses e, após, quando clinicamente indicado. Os pacientes devem ser reavaliados em 1 mês para avaliação de efeitos adversos e após 1 ano para avaliação da efetividade do riluzol, que deve ser administrado até que o doente não mais o tolere ou o momento em que necessitar de uso de ventilação mecânica(35).

Critérios para Suspensão do Tratamento

Quando ALT (TGP) ou AST (TGO) estiver cinco vezes acima do limite superior da normalidade; 

Quando ocorrer citopenia: leucócitos totais inferiores abaixo de 3.000/mm3, neutrófilos abaixo de 1.500/ mm3, plaquetas abaixo de 100.000/mm3 ou hemoglobina inferior a 10 g/dL. 

Quando houver evolução para ventilação assistida.

REGULAÇÃO/CONTROLE/AVALIAÇÃO PELO GESTOR 

Devem ser observados os critérios de inclusão e exclusão de pacientes neste Protocolo, a duração e a monitorização do tratamento, bem como a verificação periódica das doses prescritas e dispensadas, da adequação de uso do medicamento e do acompanhamento pós-tratamento. Verificar na Relação Nacional de Medicamentos Essenciais (RENAME) vigente em qual componente da Assistência Farmacêutica se encontra o medicamento preconizados neste Protocolo.

TERMO DE ESCLARECIMENTO E RESPONSABILIDADE

É obrigatória a informação ao paciente, ou ao seu responsável legal, sobre os potenciais riscos, benefícios e efeitos adversos relacionados ao uso do medicamento preconizado neste Protocolo. O TER é obrigatório ao se prescrever medicamento do Componente Especializado de Assistência Farmacêutica (CEAF).

Fonte: http://portalsaude.saude.gov.br/images/pdf/2015/novembro/13/Portaria-SAS-MS---1151--de-11-de-novembro-de-2015.pdf

Texto editado

Imagens meramente ilustrativas


Notas do Blog:

Avanços SIGNIFICATIVOS na pesquisa de novas terapias medicamentosas em ELA aconteceram de 2010 para ca. No mínimo, essas novas terapias poderiam ser prescritas na categoria off label.

Saiba o que são medicamentos off-label

http://falandosobreela.blogspot.com.br/2015/07/saiba-o-que-sao-medicamentos-off-label.html