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Em 2009 fui diagnosticado com uma doença do neurônio motor (DNM) Trata-se de uma doença neuromuscular, progressiva, degenerativa e sem cura. Mesmo assim insisto que vale a pena viver e lutar para que pesquisas, tratamentos paliativos, novos tratamentos cheguem ao Brasil no tempo + breve possível, alem do respeito no cumprimento dos nossos direitos. .

8 de dez. de 2019

ALERTA PARA MÉDICOS E PROFISSIONAIS DA SAÚDE NA ABORDAGEM DE PACIENTES COM DOENÇA NEUROMUSCULAR


 Por Marco Orsini
       Adriana Oda


"SOU PACIENTE COM DOENÇA NEUROMUSCULAR. FAVOR CONSIDERAR AS OBSERVAÇÕES NO TOCANTE ÀS DECISÕES".

Observação: Atento, como médico, que tal cartilha jamais deva ser encarada como uma maneira de afrontar nossos pares (colegas) na tomada de decisões. É exatamente pensando na nossa classe que pensei na aplicabilidade desse material. Determinadas doenças são raras na prática clínica diária, porquanto, segue um roteiro para todos nós médicos, engajados no melhor para nossos pacientes. Obviamente, em casos específicos, tal conduta poderá não ser considerada. Embora essa seja a proposta padrão-ouro.

IMPORTANTE

1. Em caso de falência ventilatória NÃO aplicar oxigênio por catéter ou máscara! O paciente deverá ser SEMPRE ventilado e JAMAIS só oxigenado.

2. O comprometimento da musculatura respiratória provoca hipoventilação alveolar (hipercapnia e hipóxia). Em vista disso, a suplementação de O2 agrava a hipoventilação por suprimir o estímulo do centro respiratório pela hipóxia, e também, piora a troca gasosa por intensificar o desajuste da relação ventilação-perfusão (vasodilatação pulmonar pelo O2 e ventilação diminuída).

3. IMPORTANTE: O O2 só deverá ser proposto como estratégia de tratamento nas doenças pulmonares intercorrentes, com suporte ventilatório e monitorização de CO2. Nessa situação, assim como em casos de apneia do sono, indica-se geralmente aparelho binível com modos ventilatórios diversos com S, S/T, T; dois níveis pressóricos; frequência respiratória; tempo elevado; tempo inspiratório; alarmes. O aparelho deve possibilitar a leitura de dados durante a ventilação: volume, vazamentos, frequência respiratória, pressões utilizadas e ventilação por minuto. É desejável que tenha a função de volume assegurado através do controle de pressões inspiratórias máximas e mínimas.

4. Pacientes que utilizam ventilação não-invasiva, ao procurarem a emergência, devem apresentar o aparelho de ventilação e, caso tenha, apresentarem o dispositivo de auxílio à tosse. Nos episódios secretivos “tender” na administração de antibióticos, devido tosse ineficaz, musculatura circunjacente pulmonar combalida e risco de contaminação bacteriana por estase de fluidos. Além disso, introduzir manobras de auxílio à tosse caso tenha pouca potência. Não aplicar oxigênio por catéter ou máscara.

EXTREMA IMPORTÂNCIA

1-Durante comorbidades como, por exemplo, quadros infecciosos\inflamatórios, pós-operatório, tempo prolongado de permanência no leito, traumas  poderá ocorrer uma nadir no que tange a força de toda a musculatura estriada esquelética, e nosso enfermo, nesse momento, pode ter uma descompensação cardíaca (musculatura lisa) ou falência ventilatória. Porquanto, SEMPRE avaliar a função miocárdica e respiratória, com possível instalação de drogas vasoativas (dobutamina) e ventilação não-invasiva (BiPAP).
2-  Evitar, ao máximo, suspender medicações cardiológicas nas internações e, se isso for feito, reintroduzir o mais rápido possível. O paciente é adaptado às pressões baixas. Fazer acompanhamento ecográfico.

EXTUBAÇÃO

Pacientes que necessitam ser extubados após episódios infecciosos ou cirurgias podem NÃO conseguir ficar em ar ambiente pela fadiga muscular. Nessa situação, instalar VNI com garantia de volume em torno de 10ml/kg. Tais grupos devem ser reavaliados com parcimônia antes de alta hospitalar e\ou retorno ao quarto do hospital.    

ANESTESIA

1- Nas doenças neuromusculares há suscetibilidade a determinados agentes anestésicos inalatórios, dentre eles: Halotano, Desflurano, Isoflurano, Metoxiflurano, Enflurano, Sevoflurano, Tricloroetileno, Xenon e curarizantes, como a Succinilcolina. ÓXIDO NITROSO É UMA DAS DROGAS CONSIDERADAS MAIS SEGURAS NESSSES CASOS. Já foram relatados casos de hipertermia maligna-like com rabdomiólise e consequente liberação de K, creatinoquinase-CK e mioglobina para a circulação sanguínea.

2- A parada cardíaca ocorre por excesso de K e a lesão renal, pelo excesso de CK e mioglobina. O tratamento deverá ser direcionado com alcalinização, solução polarizante e dantrolene. Os anestésicos intravenosos são mais seguros, mas pode haver alterações cardíacas pelo efeito depressor dos barbitúricos e do propofol. Hipinomidate e midazolan são as drogas mais seguras, entretanto ainda assim podem ocasionar alterações elétricas. Anestesias regionais e locais podem ser usadas com parcimônia, mas SEMPRE alentecer ou evitar adrenalina local se houver taquicardia.

DROGAS PERIGOSAS

TENHAMOS CAUTELA COM: opiáceos, relaxantes musculares, benzodiazepínicos, estatinas, drogas ou associações que aumentem o intervalo QT. Drogas psicoativas aumentam o risco de Síndrome Neuroléptica Maligna.

TRATAMENTO ODONTOLÓGICO

Pacientes com doenças neuromusculares podem fazer tratamento odontológico, desde que sejam consideradas as questões referentes à adequação da anestesia e aos cuidados ventilatórios durante o procedimento, sobretudo em pacientes com disfunção pulmonar moderada\grave. Em alguns casos especiais, o profissional pode optar por submeter o paciente à anestesia geral em centro cirúrgico com monitorização, anestesista e equipamento para potenciais emergências respiratórias e cardiológicas.

USO DE CORTICÓIDES OU OUTROS IMUNOSSUPRESSORES

Pacientes em uso de corticoides: NÃO aplicar vacinas compostas de vírus vivos atenuados (tríplice viral, varicela, febre amarela, pólio). Em contrapartida, NÃO suspender corticoterapia nos episódios infecciosos. Ao contrário, aumentar a dose em 50%. Caso haja vômitos, utilizar a via parenteral. Lembrar equivalência de corticóides: Prednisona/Prednisolona 5, Deflazacorte 6, Hidrocortisona 20, Metilprednisolona 4.

FRATURAS EM PACIENTES QUE AINDA POSSUEM CAPACIDADE DE DEAMBULAR

Preferível fixação cirúrgica para o paciente voltar a deambular o mais precocemente possível, para evitar atrofia por desuso, contraturas e dependência completa à cadeira de rodas. Esta recomendação também é válida para cirurgias de alongamento de tendão de Aquiles onde a transposição do m. tibial posterior é recomendada. O paciente que deambula NÃO deve ficar imobilizado por mais de 1 (uma) semana – tempo necessário para amiotrofia por desuso. Nas distrofinopatias, caso ocorra deteriorização neurológica ou sintomas como falta de ar após uma fratura, devemos “atentar”para embolia gordurosa. As transaminases (ALT e AST) são enzimas musculares também, porquanto, poderão estar aumentadas nas miopatias. NÃO se deve confundir aumento das transaminases com doença hepática aguda e\ou crônica.

REABILITAÇÃO HOSPITALAR E AMBULATORIAL

Menos sempre será mais – Saibamos trabalhar em limites submáximos dos pacientes para não acarretar em fadiga periférica e central. Tanto na reabilitação motora e\ou respiratória. Qual o limite para provocar fadiga nos pacientes? Alguns sinais e sintomas podem ser marcadores de fadiga. Lembrando que há três tipos de fadiga, que devem ser consideradas e respeitadas, dentro e fora das terapias: fadiga muscular, fadiga respiratória e fadiga cognitiva. O ideal seria que o terapeuta pudesse sempre finalizar a sua série de exercícios antes do paciente apresentar qualquer sinal ou sintoma de fadiga. O tratamento realizado por equipe especializada interdisciplinar é sempre melhor para a reabilitação do paciente com doença neuromuscular.

Fonte:
 Dr. Marco Orsini - CRM 52.97802-7 (021) 980049832
Doutor em Neurologia e Professor da Universidade Iguaçu - UNIG - RJ 
Dra. Adriana Leico Oda – CRFa 2-8014 (011) 994528049
Doutora em Neurologia pela Universidade Federal de São Paulo - UNIFESP